14 Noviembre 2004
Causas
| Gastrointestinales | Apendicitis Fecalomas Hepáticas Esplénicas Pancreáticas Intusucepción Crohn’s Duplicaciones Enterocolitis necrotizante |
| Génitourinarias | Hidronefrosis Wilms’ Quistes renales Masas ováricas Hidrometrocolpos |
| Retroperitoneales | Neuroblastomas Linfomas (Hodgkin’s, no Hodgkin’s) Teratomas |
| Misceláneas | Quistes mesentéricos Quistes de uraco |
Evaluación Diagnóstica
| Edad | Neonato | Hidronefrosis, ECN, teratomas, quistes |
| Lactante | Neuroblastoma, ovario, hepatoblastoma | |
| Pre-escolar | Wilms’, apendicitis, uraco, colédoco | |
| Escolar | Apendicitis, fecalomas, linfomas, Crohn’s | |
| Sintomatología | Asintomáticas | |
| Obstrucción intestinal | ||
| Ictericia | ||
| Varicocele | ||
| Fiebre | ||
| Aniridia | ||
| Hemi-hipertrofia | ||
| Anomalías GU asociadas | ||
| Síndromes con Wilms: | Denys-Drash o Frazier | |
| Beckwith-Wiedeman | ||
| WAGR | ||
| Síndromes con Neuroblastoma: | VIP, opspmioclonus | |
| Cushing’s | ||
| Localización | Hemiabdomen superior: | Tumoraciones hepáticas, gástricas, pancreáticas |
| Hemiabdomen inferior: | Tumoraciones ováricas, vejiga, neuroblastomas, teratomas | |
| Cuadr sup der: | Hidronefrosis, Wilms’, hidatidosis, quiste de colédoco, quistes renales | |
| Cuadr sup izq: | Hidronefrosis, Wilms’, masas esplénicas, quistes renales | |
| Cuadr inf der: | Apendicitis, Enterocolitis necrotizante (ECN), linfomas, Crohn’s, intusucepción, quistes mesentéricos | |
| Cuadr inf izq: | Fecalomas, ECN, Crohn’s |
Exámenes Auxiliares
| Radiología | Simple y contrastada |
| Cráneo y huesos largos | |
| Ultrasonido | |
| Tomografía y Resonancia magnética | |
| Scans, metayodobenzilguanidina (MIBG) | |
| Laboratorio | Orina (VMA, HVA) |
| Marcadores séricos (AFP, BCGH) | |
| Biopsia de médula ósea | |
| Biología molecular y genética | Wilms’: 10% WT1 (mutación 11p13) |
| Neuroblastoma: 70% incremento de material genético de 17q | |
| Hodgkin’s: Expresión de marcadores de apoptosis |
Quistes Ováricos Neonatales
| Diagnóstico antenatal frecuente |
| Quistes usualmente foliculares |
| < 5cm: no requieren tratamiento, hacer ultrasonidos seriados |
| > 6cm: excisión quirúrgica |
| Aspiración quística fetal para quistes de gran tamaño (asociados a hipoplasia pulmonar o hidronefrosis fetal) |
Neuroblastoma
| 8-10% de tumores pediátricos malignos | |
| Edad promedio: | 22 meses |
| Historia familiar en 1-2% de casos | |
| Típicamente el niño presenta pérdida de peso, fatiga, anorexia, dolos y tumor abdominal, anemia y fiebre. Hipertensión en 25% de casos | |
| 50% de casos se presentan con metástasis | |
| Localización: | Adrenal, mediastinal, cervical, pélvica |
| Extensión epidural en 5-16%, con síntomas de compresión medular | |
| Síndromes: | Sudoración, cefalea, palidez, rubor, palpitación |
| VIP en 7%, diarrea, hipokalemia, deshidratación | |
| Opsomioclonus en 3% de 165 pacientes de la Clínica Mayo | |
| Laboratorio: | VMA y HVA en orina, ferritin y DHL séricos, TC y RM, MIBG scan (I123,131) |
| Factores pronósticos: | Contenido de ADN (aneuploide vs diploide): contenido diploide está asociado con mal pronóstico |
| N-myc (encogen) | |
| Survivin (descrita en 1977, inhibe apoptosis celular) |
Tumor de wilms’
| 5-6% de tumores pediátricos malignos | |
| Edad: 2-4 años | |
| Síndromes: | Beckwith-Wiedeman: macroglosia, onfalocele, visceromegalia, hemihipertrofia. Se ha encontrado mutación del WT2 gen supresito de 11p15 WAGR: Wilms’, aniridia, anomalías génitourinarias, retardo mental, mutación de cromosoma 11, banda p13 Denys-Drash o Frazier: seudohermafroditismo masculino, glomérulonefritis o síndrome nefrótico, mutación 11p13 |
| Usualmente, se presenta como una masa abdominal asintomática | |
| Los exámenes radiológicos incluyen U/S, CT y RM |
Hepatoblastomas
| 0.5-2% de tumores pediátricos malignos |
| 65% de tumores pediátricos malignos en el hígado |
| Edad: 1 año |
| Masa abdominal ocupando típicamente el lóbulo derecho (3x) |
| Asociados con Beckwith-Wiedeman y hemihipertrofia. Mutación cromosomial es en 11p15 |
| Alfa fetoproteína elevada en 90% |
| Rx torax está indicada para descartar metástasis. TC y RM son importantes |
Hidatidosis
| 1965: Uceda | Tesis de Bachiller UNMSM | 383 pacientes con 447 quistes |
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253 pulmonares 156 hepáticos – 70 masas abdominales (46%) 28 peritoneales – 16 masas abdominales (59%) 4 renales – 4 masas abdominales 1 esplénico – 1 masa abdominal 5 musculares |