2006

Una consulta frecuente en Cirugía Pediátrica es la de un infante o niño con un solo testículo en el escroto. La ausencia de ambas gonadas en las bolsas escrotales es menos común. Un cuidadoso examen clínico es fundamental para el diagnóstico y manejo apropiados.

El diagnóstico diferencial incluye al testículo retráctil, la criptorquidia y el testículo ectópico; los dos últimos requieren orquidopexia. El testículo retráctil constituye el 80% de casos referidos como testículos no descendidos y la orquidopexia está solo indicada en un 2% de ellos, cuando se detecta disminución del volumen testicular.1 En la última década, el concepto de criptorquidia adquirida ha sido propuesto, explicado por una falla en la elongación del cordón espermático debido a fibrosis del proceso vaginal.2 Las hernias inguinales se presentan con frecuencia asociadas a una criptorquidia.

Embriología

Durante las primeras 3-5 semanas de gestación, el engrosamiento urogenital da origen a las gonadas indiferentes. El endodermo del saco embrionario próximo al engrosamiento urogenital da lugar a las células germinales primordiales que migran hacia las gonadas indiferentes; esto se completa hacia la sexta semana, con la formación de una gonada bipotencial. La gonada se diferencia hacia un testículo gracias al gen que se encuentra en el brazo corto del cromosoma Y. El testículo produce células de Sertoli entre las semanas 6 y 7, células que producen MIS (müllerian inhibiting substance) con la consiguiente regresión del conducto mulleriano. Hacia la semana 9, las células de Leydig producen testosterona, hormona que estimula el desarrollo del órgano de Wolf. El testículo y la cabeza del epidídimo se forman del engrosamiento urogenital, mientras que el cuerpo del epidídimo y el conducto deferente se desarrollan del mesonefro y del aparato de Wolf. El descenso testicular se inicia alrededor de la semana 28.3

Según Hutson, el descenso testicular ocurre en dos etapas o fases:

  1. En la fase transabdominal, el testículo desciende a la región inguinal, siendo anclado allí por una hinchazón o aumento de volumen del gubernáculo, asegurando que el testículo permanezca cerca del canal inguinal durante el crecimiento del abdomen. Este descenso testicular ocurre bajo el control del MIS (mullerian inhibitory substance). Recientemente se ha descubierto otra hormona, denominada Insl 3 (insulin-like 3), que sería responsable por la hinchazón del gubernáculo.
  2. En la fase inguinoescrotal, el gubernáculo guía el testículo al escroto dentro del proceso vaginal. Esta es una fase activa y compleja. El estímulo hormonal está dado por la testosterona fetal, pero el efecto es indirecto, a través de las fibras sensoriales del nervio génitofemoral. Además se ha identificado en el nervio génitofemoral un neurotransmisor denominado CGRP (calcitonin gene-related peptide).2,4,5

Interesantes experimentos recientes sobre descenso testicular in utero han demostrado que la administración prenatal de una sustancia anti-androgénica (Vinclozolin) produce un descenso testicular anormal6, el cual está asociado con alteraciones en los núcleos medulares de los nervios génito-femorales7.

Criptorquidia

Se define como la falta de descenso del testículo en el escroto. En general, se presenta en 4% de recién nacidos y 1% al primer año.8

Un estudio de 7500 niños publicado en 1992 (Chilvers, U. Nottingham),9 encontró las siguientes cifras relacionadas con criptorquidia:

Al nacer: 3% unilateral, 1.92% bilateral
A los 3 meses: 1.55%
Orquidopexia a los 3 años: 1.24%

Al nacer, la histología del testículo es normal. Las alteraciones aparecen después del año de edad y consisten en disminución de las células germinales, particularmente de espermatogonias. En 1961, Mack introdujo el Indice de fertilidad tubular (TFI), que es el porcentaje de túbulos testiculares conteniendo espermatogonias (70-80% en testículos normales y 5-30% según el tipo de criptorquidía, abdominal, canalicular o superficial inguinal).10

Orquidopexia

  • Incisión en pliegue inguinal.
  • Identificar anillo inguinal externo. Incisión 2 cm sobre aponeurosis del oblícuo externo.
  • Identificar testículo y dividir gubernáculo con cauterio.
  • Separar saco herniario del cordón y hacer ligadura alta con vicrilo 3-0.
  • Eskeletonizar cordón para obtener descenso al hemiescroto correspondiente, sin tensión.
  • Utilizar técnica del Dartos para fijar testículo en escroto.
  • Inyectar bipuvacaína y cierre por planos.

    • Si el testículo es abdominal, abrir anillo interno y explorar retroperitoneo.

    Testículo No Palpable

  • Incidencia 10-20%.
  • Unilateral en 85% (1/3 en el lado derecho y 2/3 en el lado izquierdo). Bilateral en 15%.11,12

    • En 1994 se publicó un estudio prospectivo multicéntrico europeo (16 departamentos de cirugía pediátrica franceses y uno belga) para estudiar el rol de la laparoscopía en el manejo del testículo no palpable. 201 procedimientos tuvieron los siguientes hallazgos:

    49% cordón penetra el anillo inguinal
    36% testículo intra-abdominal
    14% cordón ciego
    1% testículo y cordón ausentes

    Cuando el proceso vaginal estaba permeable, el testículo estaba presente en 75% de los casos.13

    En mi experiencia 15-20% de niños con testículo no palpable presentan atrofia testicular (posible torsión intra útero) o, raramente, aplasia gonadal. La exploración inguinal es a veces complementada con apertura del anillo interno y exploración retroperitoneal, no habiendo sido necesario el abordaje laparoscópico.

    Criptorquidia Y Defectos De La Pared Abdominal

    La presión intra abdominal ha sido propuesta como un factor adicional al rol de las hormonas en el descenso testicular. En 1986, Kaplan y colaboradores publicó un estudio clínico en 110 pacientes nacidos con defectos severos de la pared abdominal anterior: 29 onfaloceles, 28 gastrosquisis y 53 hernias umbilicales. La incidencia de criptorquidia al año de edad en los tres grupos fue de 33%, 15% y 6%, respectivamente; al nacer, las cifras fueron 52%, 18% y 6%.14

    Es obvio que la presión intra abdominal en onfaloceles y gastrosquisis está disminuída significativamente hacia el tercer trimestre de la gestación. La observación de criptorquidia en números varias veces mayor a los de la población general sugiere que la presión intra abdominal sería un factor importante para el descenso testicular.

    Dos de las 66 gastrosquisis operadas por el autor presentaron los testes fuera de la cavidad peritoneal. Durante el tratamiento primario, las gonadas fueron reducidas hacia la pelvis y en los meses subsiguientes, se produjo el descenso espontáneo en ambos niños.

    Seguimiento De Las Orquidopexias Por Criptorquidismo

    El seguimiento es muy importante y debe ser anual. Al llegar a la pubertad, el paciente debe aprender a examinarse los testículos.

    Es imprescindible, antes del alta post operatoria, discutir con la familia dos temas esenciales: Fertilidad y tumorigenesis.

    Infertilidad

    Las criptorquidias bilaterales tienen una alta incidencia de infertilidad, especialmente si las orquidopexias son tardías. En todo caso, un espermatograma durante la pubertad puede estar indicado.

    Cáncer testicular

    Los tumores malignos del testículo tienen una incidencia de 2:100,000 en la población general; en la criptorquidia, la incidencia es 5 a 10 veces mayor.

    La edad de presentación es de 20 a 40 años.

    1/5 de los casos ocurren en el testículo no criptorquídico.

    La orquidopexia no disminuye la incidencia de cáncer testicular, tan solo hace posible un buen examen personal del escroto.15

    Testículo Ectópico

    Puede ser congénito o adquirido. El testículo ectópico congénito es infrecuente, predomina en el prematuro y casi siempre se asocia a una hernia inguinal. Reparada la hernia, la orquidopexia es relativamente fácil. El testículo ectópico adquirido es secundario a una herniorrafía inguinal con insuficiente reemplazo del testículo en su correspondiente saco escrotal. La reoperación es complicada por las adherencias alrededor del cordón.

    Persistencia Del Conducto Mulleriano

    Es un raro síndrome descrito en 1939 por Nilson al que denominó “hernia uteri inguinalis”.16

    Los pacientes tienen fenotipo y genotipo masculinos y derivados mullerianos (útero, trompas de Falopio, vagina proximal).

    Usualmente se presentan con una criptorquidia unilateral y hernia inguinal contralateral conteniendo derivados mullerianos.

    La incidencia de infertilidad es 99% y de malignidad testicular el 15%

    Embriogénesis: En fetos masculinos, hacia la octava semana de vida, las células de Sertoli del testículo fetal producen MIF (mullerian inhibiting factor o factor anti mulleriano) el que causa la regresión de los derivados mullerianos; así, las células de Leydig producen la testosterona fetal que diferencia los conductos de Wolff en epidídimo, conducto deferente y vesícula seminal. El gen receptor del MIF ha sido encontrado en el brazo corto (p) del cromosoma 19.17

    Etiopatogenia: Hay dos mecanismos propuestos: 1. Síntesis anormal o ausente de MIF. 2. Resistencia del órgano target a MIF.

    El tratamiento consiste en orquidopexia y herniorrafía inguinal. La resección de los derivados mullerianos es frecuentemente necesaria para lograr una adecuada orquidopexia.18,19

    Bibliografía

    1. La Scala GC and Ein SH: Retractile testis: An outcome analysis on 150 patients. J Pediatr Surg 39:1014-1017, 2004
    2. Hutson JM and Hasthorpe S: Testicular descent and cryptorchidism: The state of the art in 2004. J Pediatr Surg 40:297-302, 2005
    3. Rozanski TA and Bloom DA: The undescended testis: Theory and management. Urol Clin North Am 22:107-118, 1995
    4. Hutson JM: A biphasic model for the hormonal control of testicular descent. Lancet 2:419-421,1985
    5. Shenker NS & al: A new role for androgen in testicular descent permitting gubernacular cell proliferation in response to the neuropeptide, calcitonin gene-related peptide. J Pediatr Surg 41:407-412, 2006
    6. Shono T et al: The effect of a prenatal androgen disruptor, Vinclozolin, on gubernacular migration and testicular descend in rats. J Pediatr Surg 39:213-216, 2004
    7. Shono T et al: Short-time exposure to Vinclozolin in utero induces testicular maldescent associated with a spinal nucleus alteration of the genitofemoral nerve in rats. J Pediatr Surg 39:217-219, 2004
    8. Barthold JS: Cryptorchidism. In Campbell’s Urology, 6ª ed 1994, chapter 11,pp 1-14
    9. Chilvers CED: Chryptorchidism: A prospective study of 7500 consecutive male births, 1984-8. Arch Dis Child 67:892-899, 1992
    10. Scorer CG and Farrington GH: Congenital anomalies of the testis. In Campbell’s Urology, 6ª ed 1994, chapter 44, pp 1549-1563
    11. Wright JE: Impalpable testes: A review of 100 boys. J Pediatr Surg 21:151-153, 1986
    12. Lawson A et al: Impalpable testis: Testicular vessel division in treatment. Brit J Surg 78:1111-1112, 1991
    13. Vaysee Ph, GECI : Laparoscopy and impalpable testis - a prospective multicentric study (232 cases). Eur J Pediatr Surg 4:329-332, 1994
    14. Kaplan LM et al: Association between abdominal wall defects and criptorchidism. J Urol 136:645-647, 1986
    15. Benson RC et al: Malignant potential of the cryptorchid testis. Mayo Clinic Proc 66:372-378,1991
    16. Nilson O: Hernia uteri inguinalis beim manne. Acta Chir Scand 83:231-239,1939
    17. Vandersteen D et al: Surgical management of persistent Müllerian duct syndrome. Urology 49:941-945, 1997
    18. Beyribey S et al: Persistent Müllerian duct syndrome. Scand J Urol Nephrol 27:563-565,1993
    19. Sheehan SJ et al: Persistent Müllerian duct syndrome. Brit J Urol 57:548-551, 1985