Se presenta en 1:5000 nacimientos. Hay ausencia de ano y de meconio.
Embriogénesis
Cuarta a octava semanas de vida intrauterina. Si las malformaciones ocurren temprano (4-5 sem) son complejas y tienen otras anomalías asociadas; si ocurren más tarde (7-8) son más sencillas y no tienen anomalías asociadas.
Anomalías asociadas
Cardiacas: Tetralogía de Fallot, comunicación intraventricular.
Gastrointestinales: Atresia de esófago, atresia duodenal.
Génitourinarias: Agenesia renal, riñón en herradura, reflujo vésicoureteral, hidronefrosis, hipospadias.
Esqueléticas: Agenesia sacral, escoliosis, hemivértebras.
Neurológicas: “Thethered cord” (médula sujeta). Hacer Resonancia Magnética post operatoria.
Clasificación y tratamiento
HOMBRE: | No colostomía | - Fístula recto-perineal |
Colostomía |
- Fístula recto-uretral - Fístula recto-vesical - Sin fístula - Atresia rectal, estenosis |
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MUJER: | No colostomía | - Fístula recto-perineal (Algunas recto-vestibulares) |
Colostomía |
- Fístula vestibular - Fístula vaginal - Persistencia de Cloaca - Atresia rectal, estenosis |